Первичный и вторичный билиарный цирроз печени: причины, симптомы, диагностика и лечение

Что это такое

Печень считается одним из главных органов человеческого организма и любое поражение его ткани ведет к нежелательным последствиям. При первичном билиарном циррозе в желчевыводящих протоках начинается воспалительный процесс. Его результатом становится поражение тканей органа: они заменяются фиброзными очагами.

Первичная форма билиарного цирроза отличается от вторичной тем, что никаких нарушений со стороны желчевыводящих путей нет. Другими словами, при вторичной форме существует патология, которая длительное время не лечится и в результате возникает осложнение – цирроз печени. При первичной форме никаких заболеваний, которые могли бы спровоцировать поражение тканей печени, нет.

С началом воспалительного процесса поражаются желчные протоки, при этом желчь не передается в полость двенадцатиперстной кишки. Это является отличительной чертой биллирного цирроза, при других видах цирроза протоки не страдают, а поражается только сама печень.

Процесс замещения нормальных тканей печени фиброзными является хроническим. Заболевание постоянно прогрессирует, причем первое время практически бессимптомно. Если какие-то признаки воспаления и проявляются, то в них сложно распознать ПБЦ, иногда врачи ошибочно ставят диагнозы, связанные с заболеваниями желчных протоков или желчного пузыря.

Диагностика первичного билиарного цирроза печени

Лабораторные исследования

Биохимический анализ крови. Активность ЩФ, как правило, значительно повышена (в 2—20 раз). Сходным образом повышаются активность 5′-нуклеотидазы и гамма-ГТ. Активность аминотрансфераз несколько увеличена (в 1 — 5 раз). Степень этого увеличения не имеет прогностического значения. Уровень билирубина сыворотки обычно растет по мере прогрессирования заболевания и служит прогностическим фактором.

Сывороточный уровень альбумина и ПВ на ранних стадиях заболевания не меняются. Низкий уровень альбумина сыворотки и удлинение ПВ, которое не нормализуется под влиянием витамина К, указывают на позднюю стадию заболевания и являются плохими прогностическими признаками. Уровень липопротеидов сыворотки может быть значительно повышен.

На ранних стадиях первичного билиарного цирроза обычно слегка повышены уровни ЛПНП и ЛПОНП и резко повышен уровень ЛПВП. На поздних стадиях значительно повышается уровень ЛПНП, а уровень ЛПВП снижается; при хроническом холестазе выявляют липопротеид X. В отличие от болезни Вильсона уровень церулоплазмина сыворотки не изменен или повышен. Может повышаться уровень ТТГ.

Серологические и иммунологические показатели. Уровень IgM в сыворотке значительно повышен (в 4—5 раз), в то время как уровни IgA и IgG, как правило, в пределах нормы. Отличительным признаком заболевания является наличие антител к митохондриям, которые присутствуют у 99% больных. Их титр обычно высок, и в основном они относятся к классу IgG.

Они не подавляют функцию митохондрий и не оказывают влияния на течение заболевания. Высокий титр антител к митохондриям (> 1:40) указывает на первичный билиарный цирроз даже в отсутствие симптомов заболевания и при нормальной активности ЩФ. При биопсии печени у таких больных выявляют характерные для первичного билиарного цирроза изменения.

Однако определение антител к митохондриям методом непрямой иммунофлюоресценции недостаточно специфично, поскольку данным методом эти антитела выявляются и при других заболеваниях. Сейчас появились новые, более чувствительные методики выявления антител к митохондриям: РИА, И ФА и иммуноблоттинг. Охарактеризованы специфичные для первичного билиарного цирроза антитела к митохондриям М2.

Они взаимодействуют с четырьмя антигенами на внутренней мембране митохондрий, которые представляют собой компоненты пируватдегидрогеназного комплекса — Е2 и белок X. Пируватдегидрогеназный комплекс — один из трех комплексов ферментов цикла Кребса, слабо связанных с внутренней мембраной митохондрий.

Два других вида антител к митохондриям, которые обнаруживаются при первичном билиарном циррозе, — антитела к антигенам М4 и М8 — взаимодействуют с антигенами наружной мембраны митохондрий. Антитела к М8 выявляются только при наличии антител к М2; они могут указывать на более быстрое прогрессирование заболевания.

Одновременное присутствие антител к М4 и М2 указывает на сочетание первичного билиарного цирроза с врожденной гиперплазией коры надпочечников; антитела к антигену М9 обычно указывают на доброкачественное течение заболевания. Другие антитела к митохондриям встречаются при сифилисе (антитела к М1), побочных эффектах лекарственных средств (антитела к МЗ и Мб)

, ДЗСТ (антитела к М5) и некоторых формах миокардита (антитела к М7). У некоторых больных обнаруживаются также другие аутоантитела, например антинуклеарные антитела, ревматоидный фактор, антитиреоидные антитела, антитела к ацетилхолиновым рецепторам, антитромбоцитарные антитела и антитела к гистамину и центромерам.

При первичном билиарном циррозе комплемент, по-видимому, находится в постоянно активированном по классическому пути состоянии. Количество циркулирующих Т-лимфоцитов (как CD4, так и CD8) снижено, а регуляция и функция этих клеток нарушена.

Диагностика первичного билиарного цирроза у женщин среднего возраста, жалующихся на зуд, при выявлении в сыворотке повышенной активности ЩФ и наличии антител к митохондриям не вызывает трудностей. Результаты биопсии печени подтверждают диагноз. Однако в атипичных случаях нельзя исключить возможность другой патологии.

Дифференциальный диагноз проводят с желчнокаменной болезнью, опухолями, кистами, обструкцией желчных протоков, вызванной хирургическим вмешательством, саркоидозом, лекарственным холестазом, аутоиммунным гепатитом, алкогольным гепатитом, вирусным гепатитом с признаками холестаза и хроническим активным гепатитом, вызванным иными причинами.

Как лечить?

Лечение первичного билиарного цирроза включает в себя несколько принципов. Это обязательное соблюдение диеты, симптоматическая терапия, коррекция нарушений в организме из-за развития данного недуга. Правильное питание во время терапии должно быть насыщенно минералами и витаминами. Очень важно уделить внимание жирорастворимым витаминам — Е, К, А, D.

Снять симптоматику помогают некоторые медикаментозные препараты. Обязательно больному назначается урсодеоксихоловая кислота. Далее применяется Метотрексат, Колхицин. Эти средства оказывают иммуномодулирующее воздействие, препятствуют развитию осложнений. Третья стадия заболевания лечится при помощи противофиброзных препаратов.

Снять симптомы могут следующие лекарства:

  • Антигистаминные препараты;
  • Колестипол;
  • Рифампин;
  • Холестирамин;
  • Налоксин;
  • Налтрексон.

В случае вторичного билиарного цирроза важно восстановит нормальный отток желчи. Для этого назначается эндоскопия, или хирургическое вмешательство. Если же по каким-то причинам данные манипуляции невозможны, назначаются антибиотики для предотвращения перехода цирроза в термальную стадию. Среди видов хирургического вмешательства можно выделить такие манипуляции:

  • Холедохотомия;
  • Холедохостомия;
  • Удаление конкрементов из желчных путей;
  • Бужирование эндоскопическое;
  • Стентирование эндоскопическое;
  • Расширение желчных протоков;
  • Наружное дренирование протоков желчи.

Пациентам назначается диета №5. К употреблению разрешены овощи, фрукты, соки, компоты, кисель, овощные супы, нежирные виды мяса, каши. Если говорить о прогнозе жизни, в случае своевременного выявления бессимптомного первичного билиарного цирроза пациент может прожить до 20 лет. Если у больного уже начала проявляться якая симптоматическая картина недуга, продолжительность жизни составляет 5-7 лет.

Проведение трансплантации печени заметно улучшает качество жизни больного. При успешном проведении трансплантации жизнь увеличивается на десятилетия. В случае вторичного билирного цирроза, прогноз жизни после лечения более благоприятный. Устранив причину закупорки протоков желчи, полноценная жизнь больного постепенно восстанавливается.

Причины возникновения:

По причине возникновения выделяют 2 типа билиарного цирроза:

  • Первичный билиарный цирроз печени

  • Вторичный билиарный цирроз печени

Первичный билиарный цирроз – механизм возникновения заключается в том, что возникает аутоиммунное воспаление в самой ткани печени. Вырабатываются антитела на печеночные клетки (гепатоциты) и воспринимаются они организмом человека как чужеродные. К самому процессу присоединяется защитная система, в виде лимфоцитов, макрофагов, тучных клеток, вырабатывающие биологически активные вещества и антитела.

  • Генетическая предрасположенность
  • Люди, страдающие аутоиммунными заболеваниями, такими как ревматоидный артрит, системная красная волчанка, тиреотоксикоз, склеродермия, узелковый полиартериит, саркоидоз
  • Из научных источниках известно, что около 15% случаев возникновения заболевания способствует инфекционный субстрат как вирус герпеса, краснухи, Эпштейна-Барра

Вторичный билиарный цирроз печени, возникает по причине закупорки или сужения просвета внутрипеченочных желчных протоков.

  • Аномалии развития (врожденные или приобретенные) желчных протоков и желчного пузыря
  • Желчнокаменная болезнь
  • Сужение или закупорка просвета желчевыводящих путей после оперативного вмешательства на органах брюшной полости, доброкачественные опухоли
  • Сдавление извне желчевыводящих путей воспаленной поджелудочной железой или опухолью

Продолжительность жизни и прогноз

Сколько проживет больной с диагностированным ПБЦ, зависит от многих факторов, в том числе от:

  • степени поражения печени;
  • того, насколько вовремя было обнаружено заболевание и назначено лечение;
  • возраста пациента;
  • наличие сопутствующих аутоиммунных заболеваний;
  • наличия хронических недугов и общего состояния здоровья;
  • образа жизни человека;
  • наследственного фактора.

В общем, влияние первичного билиарного цирроза на продолжительность жизни определяется как негативное. Если течение заболевания бессимптомное, больные живут с ним до 20 лет, если же диагностированы клинические проявления – до 7–10. Причиной смерти при ПБЦ обычно становятся кровотечения из варикозно расширенных вен желудка, пищевода или развившаяся печеночная недостаточность.

Первичный билиарный цирроз печени считается малораспространенным заболеванием, но учитывая то, насколько интенсивно распространяются аутоиммунные недуги, со временем его популярность может увеличиться. Первые признаки легко спутать с симптомами проблем с ЖКТ, поэтому женщинам в возрасте старше 45 лет рекомендуется ежегодно делать УЗИ органов брюшной полости, чтобы вовремя обнаружить любые изменения размеров печени и ее паренхимы. Это поможет подобрать подходящую терапию и максимально возможно увеличить продолжительность жизни пациента.

Симптомы первичного билиарного цирроза

Сложным является именно первичный билиарный цирроз печени симптомы которого не проявляются на начальной стадии. Так, в 30% случаев данный недуг протекает полностью бессимптомно. Но, как только заболевание прогрессирует, начинают возникать первые симптомы. Самыми ранними признаками считает зуд кожных покровов. Именно он проявляется даже на начальном этапе. К сожалению, не все воспринимают данный симптом, как сложное заболевание.

Изначально зуд возникает иногда, периодически. С развитием первичного билиарного цирроза зуд кожных покровов сохраняется на постоянной основе. Чесотка значительно усиливается после приема ванны, душа, в ночное время суток. Далее, начинает проявляться желтуха. Стоит отметить, что только зуд может сохраняться на протяжение нескольких месяцев, и даже лет.

Желтуха, как правило, развивается очень медленно. На начальной стадии пожелтение кожных покровов не яркое, не интенсивное. В некоторых случаев окрашиваются только склеры глаз, а вот цвет кожи остается неизменным. В 60% всех случаев наблюдается гиперпигментация кожи. Изначально пигментные пятна возникают в области между лопатками, а затем распространяются по всему телу. В большинстве случаев диагностируются ксантомы — кожные бугорки.

А вот очень редко можно встретить сосудистые «звездочки», покраснение ладоней, что очень характерно для заболеваний печени. У мужчин при данном заболевании часто происходит увеличение молочных желез. У всех больных происходит увеличение печени и селезенки. Процесс деминерализации костной ткани сопровождается болями в пояснице, суставах, костях. Возникает боль в правом подреберье, тошнота, рвота, диарея, запоры, метеоризм, быстрая утомляемость, слабость.

Поздняя стадия недуга характеризуется такой симптоматикой:

  • Потеря аппетита;
  • Повышение температуры тела;
  • Усиление желтухи;
  • Утолщение и уплотнение кожи в местах пигментации;
  • Кожная сыпь различного характера;
  • Возникновение синдрома мальабсорбции;
  • Варикозное расширение вен желудка и кишечника;
  • Огромные размеры печени;
  • Нарушения эндокринной системы;
  • Снижение функций яичников и яичек;
  • Пневмосклероз;
  • Увеличение лимфоузлов.

При отсутствии своевременного лечения, практически всегда первичный билиарный цирроз сопровождается синдромом Шегрена. Нарушается работа двенадцатиперстной, тонкой кишки. Поджелудочная железа перестает выполнять свои функции секреции. Нередко у пациентов наблюдаются патологии со стороны почек и сосудов.

Сколько живут с циррозом 1, 2, 3 и 4 стадии

К сожалению, полностью вылечить цирроз печени на последних двух стадиях невозможно, но можно улучшить качество жизни.

Цирроз в своем развитии проходит 4 стадии:

Первая стадия (компенсации) Сопровождается воспалительным процессом, слабостью, снижением работоспособности, потерей аппетита. Средняя продолжительность жизни на этом этапе составляет около 6-7 лет.
Вторая (субкомпенсация) Протекает серьезнее и тяжелее, ведь человек начинает испытывать постоянную рвоту и тошноту, повышение температуры. У больного наблюдается потемнение мочи и белый кал, желтуха, боль в правом боку. Если лечение назначено на второй стадии, то прожить с циррозом можно не более 5 лет.
Третья стадия (декомпенсации) Приводит к развитию таких опасных осложнений, как печеночная кома, карцинома, тромбоз, пневмония. Нередко возникают спонтанные, беспричинные кровотечения, сепсис, сопровождаемые лихорадкой, рвотой, мышечной атрофией и непрекращающейся диареей. Шансов на продолжительную жизнь у больного нет, а умирает он в течение 3 лет, даже при грамотном лечении.
Четвертая (терминальная) Стадия считается последней, с продолжительностью жизни около полугода. На этом этапе развития болезни, печень полностью разлагается, происходит деформация и физиологические изменения всех внутренних органов.

Главное – это строго соблюдать все предписания и рекомендации врача, пересмотреть свои привычки и образ жизни.

Специфическое медикаментозное лечение

Хотя этиология первичного билиарного цирроза не ясна, общепризнано, что это аутоиммунное заболевание. При хроническом холестазе наблюдается отложение меди в паренхиме печени и прогрессирующий фиброз. Таким образом, при лечении первичного билиарного цирроза применяются препараты, которые стимулируют или подавляют иммунный ответ, связывают медь или ингибируют образование коллагена.

  • В качестве препарата первого ряда сейчас применяется урсодезоксихолевая кислота. Улучшение гистологической картины менее выражено, но прогрессирование заболевания замедляется. Кроме того, у больных с зудом снижается потребность в холестирамине. Урсодезоксихолевая кислота безопасна, эффективна и хорошо переносится; ее можно применять на протяжении 10 лет без снижения эффективности лечения.
  • Метотрексат. У некоторых больных первичным билиарным циррозом назначение внутрь низких доз метотрексата в пульсовом режиме резко улучшает биохимические показатели крови, устраняет утомляемость и зуд. Улучшается и гистологическая картина. В одном исследовании у 15% больных на фоне лечения метотрексатом развился интерстициальный пневмонит. В других исследованиях подобного не отмечено. В настоящее время метотрексат рекомендуется применять только в тех случаях, когда урсодезоксихолевая кислота и колхицин не дают результата и отмечается ухудшение состояния. Как правило, лечение начинают с урсодезоксихолевой кислоты. Если гистологическая картина не улучшается или даже ухудшается через 1 год приема урсодезоксихолевой кислоты в сочетании с колхицином, дополнительно назначают метотрексат. При таком индивидуализированном подходе с поэтапным назначением комбинированной терапии более чем у 80% больных на стадии до развития цирроза улучшается клиническая картина, нормализуются биохимические показатели функции печени, наблюдается некоторое улучшение гистологической картины.

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *

Adblock
detector