Виды врожденных заболеваний пищевода

5 Классификация

Предложено несколько классификаций для описания форм атрезии пищевода.

Таблица 1. Наиболее популярные классификации атрезии пищевода, предложенные R. Gross (1953), E. Vogt (1923), W. Ladd (1944)

Gross

Vogt

Ladd

Название

Описание

Частота

 Тип 1

Агенезия пищевода

Очень редкая аномалия пищевода, не включенная в классификации Gross и Ladd

неизвестна

Тип А

Тип 2

I

Изолированная («чистая») атрезия пищевода или атрезия пищевода с большим диастазом

Форма атрезии пищевода, которая характеризуется большим расстоянием между сегментами и отсутствием трахеопищеводной фистулы

7 %

Тип В

Тип 3А

I

Атрезия пищевода с  проксимальной трахеопищеводной фистулой

Верхний сегмент пищевода соединяется с трахеей, а нижний сегмент заканчивается слепо

1 %

Тип С

Тип 3В

II, IV

Атрезия пищевода с  дистальной трахеопищеводной фистулой

Нижний сегмент пищевода соединяется с трахеей, а верхний сегмент заканчивается слепо

86 %

Тип D

Тип 3С

V

Атрезия пищевода с  проксимальной и дистальной трахеопищеводной фистулой

Верхний и нижний сегмент пищевода соединяются с трахеей в двух отдельных местах

2 %

Тип E

Тип 4

Только трахеопищеводная фистула без атрезии пищевода, H –тип

Имеется аномальное соединение пищевода и трахеи, хотя пищевод имеет нормальный просвет и хорошую функцию. Редкая аномалия, не включенная в классификацию Ladd

4 %

Тип F

Врожденный стеноз пищевода

Врожденное сужение пищевода, который соединен с желудком и частично проходим, не включенное в классификацию Vogt и Ladd

неизвестна

Наиболее частый подтип аномалии – атрезия пищевода с дистальным трахеопищеводным свищем. Второй наиболее частый тип – изолированная или «чистая» форма атрезии пищевода без трахеопищеводного свища. При данном варианте проксимальный и дистальный сегменты пищевода заканчиваются слепо в заднем средостении. Третий подтип порока развития пищевода – Н-тип трахеопищеводной фистулы без атрезии пищевода.

Врожденные пороки развития пищевода. классификация, диагностика, лечение

Частота врожденных аномалий развития пищевода составляет 1:1000 но­ворожденных.

Атрезия— полное отсутствие просвета пищевода на каком-либо участке или на всем его протяжении. Атрезия в 40% случаев сочетается с другими пороками развития. В первые часы и дни у новорожденных отмечают по­стоянное выделение слюны и слизи изо рта и носа, могут возникать силь­ный кашель, одышка и цианоз в результате аспирации содержимого пище­вода в дыхательные пути. С началом кормления ребенок срыгивает нествороженное молоко.

Стенозможет развиться в результате гипертрофии мышечной оболочки, наличия в стенке пищевода фиброзного или хрящевого кольца, образования слизистой оболочкой тонких мембран (внутренние стенозы) или сдавления пищевода извне кистами, аномальными сосудами. Небольшие стенозы дли­тельное время протекают бессимптомно и проявляются дисфагией лишь при приеме грубой пищи. При выраженном стенозе отмечаются дисфагия, срыгивание во время и после еды, расширение пищевода.

Врожденные бронхопищеводные и пищеводно-трахеальные свищисм. «Пищеводно-трахеальные свищи».

Удвоение пищевода— редкая аномалия. Просвет второго, аномального пищевода может иметь сообщение с основным каналом пищевода, иногда он полностью заполнен секретом, выделяемым слизистой оболочкой. Ано­мальная трубка может быть полностью замкнута, тогда она имеет вид кист, которые могут сообщаться с трахеей или бронхом. По мере роста кист раз­виваются симптомы сдавления пищевода и дыхательных путей. При этом у больных появляются дисфагия, кашель, одышка.

Врожденная халазия(недостаточность кардии) — следствие недоразвития нервно-мышечного аппарата нижнего пищеводного сфинктера или вы­прямления угла Гиса. Клиническая картина аналогична проявлениям врож­денного короткого пищевода.

Врожденный короткий пищевод— порок развития, при котором часть же­лудка оказывается расположенной выше диафрагмы. Клиническая картина обусловлена недостаточностью кардии, сопровождающейся желудочно-пи-щеводным рефлюксом. После кормления у детей возникают срыгивания, рвота (иногда с примесью крови в результате развития эзофагита).

Диагноз врожденной аномалии у новорожденных устанавливают при вве­дении в пищевод (по тонкому катетеру) небольшого количества подкрашен­ного изотонического раствора. В случае атрезии жидкость тотчас выделяется наружу, а при пишеводно-трахеальном свище попадает в трахею и вызы­вает кашель. Для уточнения характера порока производят рентгенологиче­ское исследование, при котором в просвет пищевода вводят 1—2 мл йодолипола, что позволяет обнаружить слепой конец пищевода, уровень его рас­положения, протяженность и степень сужения, наличие сообщения просве­та пищевода с бронхами или трахеей.

При удвоении пищевода отмечают дополнительную тень с четкими кон­турами, примыкающую к тени средостения и оттесняющую пищевод. При коротком пищеводе часть желудка расположена выше диафрагмы. Недоста­точность нижнего пищеводного сфинктера проявляется желудочно-пище-водным рефлюксом контрастного вещества во время рентгенологического исследования.

Главную роль в диагностике пороков развития пищевода играют эзофа-го- и бронхоскопия.

Осложнения. Самым частым осложнением при врожденной атрезии, стенозах, пищеводно-трахеальных и бронхопищеводных свищах является аспирационная пневмония. Атрезия пищевода может привести ребенка к голодной смерти в течение нескольких дней. При стенозе развивается за­стойный эзофагит. Сдавление бронхов удвоенным пищеводом вызывает повторные пневмонии, развитие бронхоэктазов.

Кисты их при значитель­ном увеличении могут сдавливать пищевод и вызывать дисфагию. Воз­можны нагноение кист и прорыв гноя в дыхательные пути или плевраль­ную полость. Выстилка кист из эктопированной слизистой оболочки же­лудка может подвергаться изъязвлению с развитием кровотечения и пер­форации. При врожденном коротком пищеводе и недостаточности ниж­него пищеводного сфинктера возникают рефлюкс-эзофагит, пептическая язва, а затем стриктура пищевода; частым осложнением является аспира-ционная пневмония.

Лечение. При атрезии пищевода, если расхождение между выделенными концами его не превышает 1,5 см, накладывают анастомоз конец в конец. При значительном расхождении концов пищевода проксимальную часть его выводят на шею в виде эзофагостомы, накладывают гастростому для пита­ния ребенка, в последующем производят эзофагопластику.

При врожденном стенозе пищевода протяженностью до 1 , 5 см произ­водят продольное рассечение стенки его с поперечным сшиванием краев раны над катетером. Если участок сужения не превышает 2,5 см, то воз­можна резекция пищевода с анастомозом конец в конец; если протяжен­ность сужения более 2,5 см, показана эзофагопластика.

При пищеводно-трахеальных и бронхопищеводных свищах производят пересечение свищевого хода и ушивание образовавшихся дефектов в обоих органах.

В случае удвоения пищевода показаны вылущивание или резекция дивертикулоподобного участка.

При врожденном коротком пищеводе и отсутствии осложнений проводят консервативное лечение. Тяжелый рефлюкс-эзофагит служит показанием к пилоропластике или трансплевральной фундопликации с оставлением же­лудка в грудной полости.

Врожденную недостаточность нижнего пищеводного сфинктера лечат консервативно. Обычно с течением времени наступает нормализация его функции.

Просмотров 590

Эта страница нарушает авторские права

Детская хирургия: конспект лекций (м. в. дроздова)

Непроходимость пищевода

Врожденная непроходимость пищевода обусловлена его атрезией. Этот сложный порок развития формируется на ранних этапах внутриутробной жизни плода и, по данным исследований, встречается сравнительно часто (на каждые 3500 детей 1 рождается с патологией пищевода).

При атрезии в большинстве случаев верхний конец пищевода заканчивается слепо, а нижняя часть сообщается с трахеей, образуя трахеопищеводный свищ (90–95 %). Околоплодные воды и жидкость, которую ребенок заглатывает после рождения, не могут попасть в желудок и накапливаются вместе со слизью в верхнем слепом мешке пищевода, затем срыгиваются и аспирируются Наличие свища верхнего сегмента пищевода ускоряет аспирацию – жидкость после проглатывания частично или полностью попадает в трахею.

У ребенка быстро развивается аспирационная пневмония, которая усиливается за счет забрасывания в трахею содержимого желудка через пищеводно—трахеальный свищ нижнего сегмента. Спустя несколько дней после рождения наступает смерть от аспирационной пневмонии. Таких детей может спасти только неотложная хирургическая коррекция порока.

Благополучный исход лечения врожденной непроходимости пищевода зависит от многих причин, но прежде всего – от своевременного выявления атрезии. При раннем начале специального лечения уменьшается возможность аспирации. Диагноз, поставленный в первые часы жизни ребенка (до первого кормления), предупредит или в значительной мере облегчит течение аспирационной пневмонии.

Клиническая картина

Первым наиболее ранним и постоянным признаком, позволяющим подумать об атрезии пищевода у новорожденного, является большое количество пенистых выделений изо рта и носа. Подозрение на атрезию пищевода должно усилиться, если после обычного отсасывания слизи, последняя продолжает быстро накапливаться в большом количестве.

Слизь временами имеет желтую окраску, что зависит от забрасывания желчи в трахею через фистулу дистального сегмента пищевода. У всех детей с непроходимостью пищевода к концу 1–х суток после рождения можно выявить довольно отчетливые нарушения дыхания (аритмию, одышку) и цианоз.

Аускультативно в легких определяется обильное количество влажных разнокалиберных хрипов. При сообщении верхнего сегмента пищевода с трахеей аспирационную пневмонию диагностируют сразу после рождения. Вздутие живота указывает на имеющийся свищ между дистальным сегментом пищевода и дыхательными путями.

Если были выявлены первые косвенные признаки атрезий в родильном доме, следует подтвердить или отвергнуть диагноз зондированием пищевода. При атрезии происходит задержка свободно проталкиваемого катетера на уровне вершины мешка проксимального сегмента пищевода (10–12 см от края десен). Если пищевод не изменен, то катетер легко проходит на большее расстояние.

При этом надо помнить, что в ряде случаев катетер может сложиться, и тогда создается ложное впечатление о проходимости пищевода. Для уточнения диагноза катетер проводят на глубину больше 24 см, и тогда конец его (если имеется атрезия) неминуемо обнаруживается во рту ребенка.

При первом кормлении непроходимость пищевода выявляется довольно определенно. Вся выпитая жидкость (1–2 глотка) сразу же выливается обратно. Кормление сопровождается резким нарушением дыхания: новорожденный синеет, дыхание становится поверхностным, аритмичным, наступает его остановка Приступ кашля может длиться от2 до 10 мин, а затруднение и аритмия дыхания – еще больше. Указанные явления возникают во время каждого кормления.

Постепенно нарастает цианоз. При выслушивании легких выявляется обильное количество разнокалиберных влажных хрипов больше справа. Общее состояние ребенка прогрессивно ухудшается.

С исчерпывающей полнотой и достоверностью диагноз ставится на основании рентгенологического исследования пищевода с применением контрастного вещества, которое проводят только в условиях хирургического стационара. Получаемые данные являются необходимой частью предоперационного обследования и служат ориентиром для выбора способа хирургического вмешательства.

Затем в верхний сегмент пищевода проводят резиновый катетер и отсасывают слизь, после чего через тот же катетер в пищевод шприцем вводят 1 мл йодолипола. Введение большого количества йодированного масла может привести к нежелательному осложнению – переполнению слепого верхнего отрезка пищевода и аспирации с заполнением контрастным веществом бронхиального дерева.

Снимки производят в вертикальном положении ребенка в двух проекциях. Контрастное вещество после рентгенологического исследования тщательно отсасывают.

Применение сернокислого бария как контрастного вещества для обследования пищевода у новорожденных при любой форме атрезии противопоказано, так как попадание его в легкие, возможное при этом исследовании, вызывает ателектатическую пневмонию.

При общем тяжелом состоянии ребенка (позднее поступление, недоношенность III–IV степени) можно не предпринимать обследования с контрастным веществом, а ограничиться введением в пищевод тонкого резинового катетера (под контролем рентгеновского экрана), который позволит довольно точно определить наличие и уровень атрезии.

Характерным рентгенологическим симптомом атрезии пищевода при исследовании с контрастным веществом является умеренно расширенный и слепо оканчивающийся верхний сегмент пищевода. Уровень атрезии точнее определяется на боковых рентгенограммах.

Наличие воздуха в желудочно—кишечном тракте указывает на соустье между нижним сегментом пищевода и дыхательными путями.

Видимый верхний слепой мешок и отсутствие газа в желудочно—кишечном тракте позволяют думать об атрезии без фистулы между дистальным сегментом пищевода и трахеей. Однако этот рентгенологический симптом не всегда полностью исключает наличие свища между дистальным сегментом пищевода и дыхательными путями.

Узкий просвет свища бывает закупоренным слизистой пробкой, что служит препятствием для прохождения воздуха в желудок.

https://www.youtube.com/watch?v=Qu7P7YJIlZA

Наличие фистулы между верхним сегментом пищевода и трахеей рентгенологически может выявиться по забрасыванию контрастного вещества через свищ в дыхательные пути. Это обследование не всегда помогает обнаружить свищ, который в таких случаях находят только во время операции.

Дифференциальный диагноз

Дифференциальный диагноз приходится проводить с асфик—сическими состояниями новорожденного, вызванными родовой травмой и аспирационной пневмонией, а также изолированным трахеопищеводным свищом и «асфиксическим ущемлением» диафрагмальной грыжи. В таких случаях атрезию пищевода исключают зондированием.

Лечение

Успех хирургического вмешательства зависит от ранней диагностики порока, а отсюда – своевременного начала предоперационной подготовки, рационального выбора метода операции и правильного послеоперационного лечения.

Существенное влияние на прогноз оказывают многие сочетанные пороки.

Крайне трудно лечение недоношенных детей, у новорожденных этой группы наблюдается быстро развивающаяся пневмония, пониженная сопротивляемость, своеобразная реакция на хирургическое вмешательство.

Предоперационная подготовка. Подготовку к операции начинают с момента установления диагноза в родильном доме. Ребенку непрерывно дают увлажненный кислород, вводят антибиотики и витамин К.

Выделяющуюся в большом количестве слизь тщательно отсасывают через мягкий резиновый катетер, вводимый в носоглотку не реже чем через 10–15 мин. Кормление через рот абсолютно противопоказано.

Транспортировку больного в хирургическое отделение осуществляют по правилам, предусмотренным для новорожденных с обязательной непрерывной подачей ребенку кислорода и периодическим отсасыванием слизи из носоглотки.

Дальнейшую подготовку к операции продолжают в хирургическом отделении, стремясь главным образом к ликвидации явлений пневмонии. Длительность подготовки зависит от возраста и общего состояния ребенка, а также характера патологических изменений в легких.

Дети, поступившие в первые 12 ч после рождения, не требуют длительной предоперационной подготовки (достаточно 1,5–2 ч), На это время новорожденного помещают в обогреваемый кувез постоянно дают увлажненный кислород, каждые 10–15 мин отсасывают изо рта и носоглотки слизь. Вводят антибиотики, сердечные средства и витамин К.

Дети, поступившие в более поздние сроки после рождения с явлениями аспирационной пневмонии готовятся к операции 6—24 ч.

Ребенка укладывают в возвышенном положении в обогреваемый кувез с постоянной подачей увлажненного кислорода. Через каждые 10–15 мин производят отсасывание слизи изо рта и носоглотки (ребенку необходим индивидуальный сестринский пост). При длительной подготовке каждые 6–8 ч отсасывают слизь из трахеи и бронхов через дыхательный бронхоскоп или путем прямой ларингоскопии.

Вводят антибиотики, сердечные средства, назначают аэрозоль со щелочными растворами и антибиотиками. При позднем поступлении показано парентеральное питание.

Предоперационную подготовку прекращают при заметном улучшении общего состояния ребенка и уменьшении клинических проявлений пневмонии.

Если в течение первых 6 ч предоперационная подготовка не имеет заметного успеха, следует заподозрить наличие свищевого хода между верхним сегментом и трахеей, при котором слизь неминуемо попадает в дыхательные пути.

Продолжение предоперационной подготовки в таких случаях будет бесполезным, необходимо переходить к оперативному вмешательству.

Оперативное вмешательствопри атрезии пищевода проводят под эндотрахеальным наркозом. Операцией выбора следует считать создание прямого анастомоза. Однако последний возможен только в тех случаях, когда диастаз между сегментами пищевода не превышает 1,5 см (при высоком расположении верхнего сегмента создание анастомоза возможно только специальным сшивающим аппаратом).

Наложение анастомоза при большом натяжении тканей сегментов пищевода не оправдывает себя из—за технических трудностей и возможного прорезывания швов в послеоперационном периоде.

У новорожденных с массой тела менее 1500 г проводят многоэтапные, «нетипичные» операции: отсроченный анастомоз с предварительной перевязкой пищеводно—трахеального свища.

На основании клинико—рентгенологических данных практически невозможно установить истинное расстояние между сегментами. Окончательно этот вопрос решается только во время хирургического вмешательства.

Если во время торакотомии обнаружен значительный диастаз (больше 1,5 см) между сегментами или тонкий нижний сегмент (до 0,5 см), то производят первую часть двухмоментной операции – ликвидируют пищеводно—трахеальный свищ нижнего сегмента и выводят на шею верхний конец пищевода.

Эти мероприятия предупреждают развитие аспирационной пневмонии, сохраняя тем самым жизнь больному. Созданная нижняя эзофагостома служит для кормления ребенка до второго этапа операции – формирования искусственного пищевода из толстой кишки.

Операция создания анастомоза пищевода

Техника экстраплеврального доступа. Положение ребенка на левом боку. Правую руку фиксируют в поднятом и отведенном кпереди положении. Под грудь подкладывают свернутую в виде валика пеленку. Разрез проводят от сосковой линии до угла лопатки по ходу V ребра.

Кровоточащие сосуды тщательно лигируют. Осторожно рассекают в четвертом межреберье мышцы. Медленно отслаивают плевру (вначале пальцем, затем влажным малым тупфером) на протяжении разреза кверху и книзу на 3–4 ребра. Специальным винтовым ранорасширителем малых размеров, крючки которого обертывают влажной марлей, разводят края раны грудной полости, после чего лопаточкой

Буяльского (также обернутой марлей) отводят кпереди покрытое плеврой легкое. Отслаивают над пищеводом медиастиналь—ную плевру вверх до купола и вниз до диафрагмы.

Измеряют истинную протяженность диастаза между сегментами. Если анатомические взаимоотношения позволяют создать прямой анастомоз, то приступают к мобилизации сегментов пищевода.

Техника мобилизации сегментов пищевода. Находят нижний сегмент пищевода. Ориентиром служит типичное расположение блуждающего нерва. Последний отстраняют внутрь, пищевод сравнительно легко выделяют из окружающих тканей и берут на держалку (полоска резины).

Нижний сегмент пищевода мобилизуют на небольшом протяжении (2–2,5 см), так как значительное обнажение его может привести к нарушению кровоснабжения. Непосредственно у места сообщения с трахеей пищевод перевязывают тонкими лигатурами и пересекают между ними.

Культи обрабатывают настойкой йода. Концы нити на короткой культе пищевода (у трахеи) отсекают. Дополнительного ушивания свища трахеи обычно не требуется. Только широкий просвет (больше 7 мм) является показанием для наложения на культю одного ряда непрерывного шва. Вторую нить на свободном нижнем конце пищевода временно используют как «держалку». Верхний сегмент пищевода находят по катетеру, введенному в него до начала операции через нос.

На вершину слепого мешка накладывают шов, за который подтягивают его, отслаивая медиастинальную плевру, и осторожно выделяют кверху влажным тупфером. Оральный сегмент имеет хорошее кровоснабжение, что позволяет мобилизовать его возможно выше.

Плотные сращения с задней стенкой трахеи осторожно рассекают ножницами. При наличии между верхним сегментом и трахеей фистулы последнюю пересекают, и образовавшиеся в трахее и пищеводе отверстия ушивают двухрядным непрерывным краевым швом атравматическими иглами.

Мобилизованные отрезки пищевода подтягивают друг к другу за нити. Если концы их свободно заходят друг за друга (что возможно при диастазе до 1,5 см, у недоношенных детей – 1 см), то приступают к созданию анастомоза.

Техника создания анастомоза. Создание анастомоза является наиболее трудной частью операции. Затруднения возникают не только в связи с диастазом между отрезками пищевода, но зависят и от ширины просвета дистального сегмента.

Чем уже его просвет, тем труднее наложение швов, больше вероятность их прорезывания и возникновения сужения места анастомоза в послеоперационном периоде.

В связи с многообразием анатомических вариантов при атрезии пищевода применяют различные методы создания анастомоза. Для наложения швов пользуются атравматическими иглами.

Анастомоз путем соединения отрезков пищевода по типу «конец в конец». Первый ряд отдельных шелковых швов накладывают через все слои нижнего конца пищевода и слизистую верхнего сегмента.

Второй ряд швов проводят через мышечный слой обоих сегментов пищевода. Наибольшая трудность этого метода – в наложении первого ряда швов на крайне тонкие и нежные ткани, которые прорезываются при самом ничтожном натяжении. Анастомоз применяют при небольшом диастазе между отрезками пищевода и широком нижнем сегменте.

Для соединения концов пищевода можно пользоваться специальными швами типа обвивных. Четыре пары таких нитей, наложенных симметрично на оба сегмента пищевода, вначале служат как держатели, за которые подтягивают концы пищевода.

После сближения их краев соответствующие нити связывают При завязывании швов края пищевода вворачиваются внутрь Анастомоз укрепляют вторым рядом отдельных шелковых швов Подобные швы дают возможность накладывать анастомоз при некотором натяжении без опасения прорезать нитями нежные ткани органа.

Методика косого анастомоза пищевода значительно уменьшает возможность образования стриктуры в месте сшивания.

Двойная эзофагостомия по Г. А. Баировуявляется первым этапом двухмоментной операции и состоит из ликвидации пищеводно—трахеальных свищей, выведения орального сегмента пищевода на шею и создания из дистального его отрезка свища для питания ребенка в послеоперационном периоде. Поступающее через нижнее эзофагостомическое отверстие молоко не вытекает после кормления, так как при этой операции остается сохраненным кардиальный жом.

Техника операции нижней эзофагостомии. Убедившись, что создание прямого анастомоза невозможно, приступают к мобилизации сегментов пищевода. Вначале выделяют верхний сегмент на возможно большем протяжении.

При наличии трахеального свища последний пересекают, и образовавшееся отверстие в пищеводе и трахее ушивают непрерывным краевым швом. Затем мобилизуют нижний сегмент, перевязывают его у трахеи и пересекают между двумя лигатурами На короткую культю у трахеи накладывают несколько отдельных шелковых швов.

Блуждающий нерв отстраняют внутрь, пищевод осторожно выделяют до диафрагмы. Тупым путем (раскрывая введенный зажим Бильрота) расширяют пищеводное отверстие, подтягивают желудок и рассекают вокруг кардиального отдела листок брюшины (следует со вниманием отнестись к близкому расположению блуждающего нерва).

После этого ребенка поворачивают на спину и производят верхнюю лапаротомию правым парамедианным разрезом. Мобилизованный дистальный сегмент проводят в брюшную полость через расширенное пищеводное отверстие.

В эпигастральной области слева от средней линии производят поперечный разрез (1 см) через все слои брюшной стенки. В образованное отверстие проводят мобилизованный пищевод таким образом, чтобы он возвышался над кожей не менее 1 см. Стенку его изнутри фиксируют несколькими швами к брюшине, снаружи подшивают к коже.

В желудок через выведенный пищевод вставляют тонкую трубку, которую фиксируют шелковой нитью, завязанной вокруг выступающей части пищевода. Раны брюшной стенки и груди зашивают наглухо. Операцию заканчивают выведением верхнего сегмента пищевода.

Послеоперационное лечение. Успех операции во многом зависит от правильного проведения послеоперационного периода. Для более тщательного ухода и внимательного наблюдения в первые дни после хирургического вмешательства ребенку необходим индивидуальный сестринский пост и постоянный контроль врача. Ребенка укладывают в обогреваемый кувез, придавая телу возвышенное положение, постоянно дают увлажненный кислород.

Конец ознакомительного фрагмента.

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *

Adblock
detector